Comportamiento clínico de la Talasemia en niños atendidos en el Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera, “La Mascota”, años 2015-2020

La Talasemia es un grupo de trastornos hematológicos hereditarios de carácter autosómica recesiva, que afecta la producción de la hemoglobina, por la síntesis disminuida o ausente de cadenas de globina, provocando destrucción precoz de los eritrocitos, que da como resultado un estado de anemia hemolítica y alteración de la eritropoyesis. A nivel mundial, cada año nacen alrededor de 60000 nuevos pacientes con talasemia y aproximadamente el 5% de la población mundial tiene una alteración en la cadena de globina que afecta tantos hombres como mujeres. Objetivo: Caracterizar el comportamiento clínico de la talasemia en niños atendidos en el Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera, la Mascota, 2015-2020. Método: se realizó un estudio descriptivo de corte transversal donde se incluyeron 45 niños con diagnóstico de talasemia, se describieron características sociodemográficas, cuadro clínico, exámenes de laboratorio y abordaje terapéutico. Conclusión: En el presente estudio se encontró que todos los pacientes fueron referidos por anemia refractaria al tratamiento con hierro, en su mayoría procedentes de Managua con edad media al diagnóstico de 4.93 años, predominio del sexo masculino y etnia mestiza. La manifestación clínica más frecuente fue la palidez, con estado nutricional adecuado. Los resultados de laboratorio detectaron anemia leve microcítica hipocrómica en el 75.6%, con ferritina normal, HbA1 normal, elevación de HbA2 y HbF, correspondientes a Beta talasemia menor. La mayoría de los niños fueron tratados con ácido fólico y no presentaron complicaciones propias de la enfermedad ni derivadas del tratamiento. Palabras claves: Talasemia, Beta Talasemia, Talasemia Menor, Hemoglobinopatía